MŮŽEME SE FENYLALANINU VYHNOUT?
Špatná zpráva je, že aminokyselina fenylalanin (Phe) se nachází v běžných potravinách obsahujících bílkoviny (bílkovina = soubor na sebe navázaných aminokyselin, spojených v jeden řetězec, včetně fenylalaninu). Fenylalanin (Phe) nalezneme tedy téměř v každé běžně dostupné potravině. Nejvíce bílkovin obsahuje např. mléko a mléčné výrobky, maso a výrobky z něj, vejce, potraviny připravované z mouky (např. těstoviny), ořechy, …. Méně bílkovin pak obsahují některé druhy zeleniny a ovoce.
Dobrá zpráva je, že existují tzv. nízkobílkovinné potraviny, u kterých je obsah bílkovin výrazně snížen nebo bílkoviny neobsahují vůbec. Nízkobílkovinná dieta ale musí být nastavena co nejdříve, nejlépe krátce po narození, když se nemoc diagnostikuje! Musí být dodržována přísně a celoživotně! Pokud je jedinec neléčený nebo špatně léčený, hladiny fenylalaninu (Phe) v těle stoupají. Vysoké hladiny Phe nevratně poškozují mozek již od narození. U neléčených lidí v dospělosti pak mohou způsobit zvýšenou agresivitu, ztráty paměti, poruchy učení, problémy se soustředěním a emoční problémy.
MŮŽEME SE BÍLKOVINÁM ZCELA VYHNOUT?
To bohužel nepůjde. Bílkoviny, často též nazývané stavebním kamenem života, jsou nezbytné doslova pro každou naši buňku. Podporu růstu svalů, k urychlení regenerace a k výživě tkání, pro funkci všech orgánů, pro naši krev, ... Bílkoviny jsou součástí enzymů, hormonů, zajišťují transport látek v těle, jsou zdrojem energie. Jednoduše bez bílkovin bychom nerostli / nevyvíjeli se. A co víc, lidský organismus nedokáže vytvářet dostatečné zásoby bílkovin, proto je důležitý jejich pravidelný příjem.
KDE ZÍSKÁ PACIENT S PKU POTŘEBNÉ BÍLKOVINY?
Bílkoviny u jedince s PKU je třeba dodávat prostřednictvím tzv. PKU přípravků. Ty patří mezi tzv. potraviny pro zvláštní lékařské účely. Jde o speciální preparáty, které zaručují doporučený příjem energie, vitaminů, minerálních látek, a hlavně bílkovin BEZ FENYLALANINU (nebo se zbytkovým fenylalaninem). V dnešní době můžete PKU přípravek volit z poměrně široké škály:
- Aminokyselinových (AMK) směsí = směsi aminokyselin zcela bez fenylalaninu
- Směsí glykomakropeptidů (GMP) a aminokyselin = přirozeně se vyskytující bílkoviny s nízkým obsahem fenylalaninu.
K dispozici jsou různé formy (práškové, tekuté, gelové, …) i různé příchutě (červené ovoce, pomeranč, vanilka, neutrál, …). Některé z přípravků si můžete prohlédnout zde.
Veškeré PKU přípravky jsou v České republice plně hrazeny zdravotními pojišťovnami a jsou vázány na lékařský předpis. Ten můžete získat pouze ve specializovaných metabolických ambulancích těchto nemocnic: Fakultní nemocnice Královské Vinohrady v Praze, Všeobecná fakultní nemocnice v Praze a Dětská fakultní nemocnice v Brně.